什么是纤维肌发育不良？的养生堂

　　高血压发病年龄越来越小，除了和生活方式等因素外，还需要注意高血压是否由其他疾病造成，发现病因，高血压可能会治愈！

　　纤维肌发育不良是一种非动脉粥样硬化性、非炎症性血管病，可以导致动脉狭窄、闭塞、血管瘤或夹层。最常累及肾动脉和颅外颈动脉和椎动脉。其临床表现因累及的血管各异：肾动脉受累最常见的表现是高血压，颈动脉或椎动脉受累可能会引起头昏、跳动性耳鸣，短暂脑缺血发作或卒中。

　　纤维肌发育不良在临床上常常长期漏诊或误诊，其从首发症状体征至确诊平均延误4至9年，这可归因于多种原因：很多临床医生对这种疾病所知甚少，常未将其作为鉴别诊断之一；本病的很多表现缺乏特异性。诊断的延迟可导致患者生活质量受损和预后变差，例如高血压控制不佳、发生高血压并发症、TIA、卒中、夹层或动脉瘤破裂。
　　临床对纤维肌发育不良认识甚少，但发病率并不低，估计每100位成年人中有4例患者。

　　历史回顾

　　1938年，首例报道，这是一例5岁半男孩，患有严重高血压，肾动脉部分阻塞，术后高血压治愈。

　　1958年，纤维肌发育不良被命名。
　　1961年，多名作者总结了其临床表现和动脉造影表现，从而本病得到较广泛的认识。
　　1965年，研究者报道了第一例组织学证实的颈内动脉纤维肌发育不良病例。这是一例34岁女性，脑血栓形成而导致右侧偏瘫和失语。
　　1967年，一名女性患双侧颈内动脉纤维肌发育不良，短暂性缺血症状在手术后缓解。
　　1971年，研究者提出肾动脉纤维肌发育不良详细的病理学分型（及相关的血管造影表现）。
　　2012年，美国纤维肌发育不良注册机构发表了前447例患者的资料。
　　2014年，美国心脏联合会发表了对于本病的科学声明。

　　临床表现

　　纤维肌发育不良临床表现多样，取决于多种因素，其中最主要的是受累血管床分布和血管病变的类型及严重性（即狭窄程度，动脉夹层，动脉瘤）。临床表现中：高血压63.8，头痛52.4，搏动性耳鸣27.5，头昏26，颈部血管杂音22.2，颈部疼痛22.2，胸痛或气短16.1，（胁）腹痛15.7，动脉瘤14.1，颈动脉夹层12.1，上腹部血管杂音9.4，TIA 8.7，餐后腹痛7.8，卒中6.9，跛行5.2，黑蒙5.2，体重下降5.2，Horner综合征4.7，肾动脉夹层3.1，氮质血症2，心肌梗死1.8，肠系膜缺血1.3。

　　肾动脉纤维肌发育不良最常见的临床表现是高血压。35岁之前出现高血压或难治性高血压应考虑到本病可能，然而本病发生高血压的平均年龄是43.1岁，与原发性高血压患者的年龄有很大的重叠。
　　此外，体检发现上腹部或胁腹部血管杂音是肾动脉FMD的可能表现。胁腹痛可能是肾动脉夹层或血管瘤的表现，但也可见于没有并发症的肾动脉FMD患者。肾功能不全是少见表现。肾动脉夹层和肾梗死可能导致慢性肾病，但单纯FMD导致终末期肾病罕见。有趣的是，孤立性肾动脉FMD且血压控制良好的患者头痛也很常见。

　　肾动脉FMD诊断策略

　　诊断FMD的主要方法是影像学。无创影像学检查包括多普勒超声、CT血管造影（CTA）和磁共振血管造影（MRA），金标准是导管血管造影。IVUS和压力测定可确诊部分模棱两可的病例，还有助于评价狭窄的血流动力学意义和经皮介入的效果。

　　纤维肌发育不良的治疗影像学技术、内科治疗、血管内治疗的发展使本病患者治疗创伤更小、更安全、更有效。治疗方案有：内科治疗加监测；狭窄的血管内治疗（血管成型加或不加支架植入），夹层的血管内治疗（支架），动脉瘤的血管内治疗（弹簧圈、支架）；手术。治疗决策取决于血管病变的特点和部位（狭窄、夹层、动脉瘤），症状的有无和严重程度，先前FMD相关的血管事件，动脉瘤的有无和大小，以及合并症。
　　对纤维肌发育不良的常见误解对于本病很多医生认识甚少，包括文献中也不断重复着对于FMD的大量误解。
　　误解1：
　　所有冠状动脉、颈动脉和肾动脉疾病都是动脉粥样硬化导致的。
　　事实：
　　1）纤维肌发育不良可以导致肾动脉、内脏动脉、脑血管、肢体动脉和冠状动脉疾病。
　　2）纤维肌发育不良的平均诊断年龄是51.9+/-13.4岁（范围5-83岁）。
　　3）很多病人没有或几乎没有动脉粥样硬化危险因素。
　　4）动脉粥样硬化常见于血管的开口或近段，纤维肌发育不良见于动脉中远段。
　　误解2：
　　多灶性纤维肌发育不良（中层纤维增生）的严重性可以通过血管造影直视准确判断。
　　事实：
　　1） 血管造影或其他影像学技术无法准确判断狭窄的严重程度。
　　2） 纤维肌发育不良患者行血管成型前后应检查IVUS或测量压力阶差。
　　3） 血管成型术后血管造影无狭窄的患者中高达三分之一IVUS检查或压力阶差测定仍然存在参与狭窄。
　　误解3：
　　多普勒超声血流速度可预测颈动脉或肾动脉纤维肌发育不良严重程度。
　　事实：
　　1）“狭窄”的程度无法通过多普勒速度变化测定。
　　2）对于脑血管或肾动脉纤维肌发育不良没有诊断速度标准，这不同于动脉粥样硬化性颈动脉或肾动脉疾病的多普勒测定。
　　3）对于超声报告，推荐如下描述：“肾动脉（或颈动脉）中远段血流速度增快（PSV，450 cm/s），湍流和迂曲，符合纤维肌发育不良”，这比说动脉狭窄程度（如50-70）更准确。
　　误解4：
　　肾动脉或颈动脉纤维肌发育不良介入治疗应植入支架。
　　事实：
　　1） 大多数情况下纤维肌发育不良治疗没有直接植入指征。
　　2） 应单纯血管成型缓解压力阶差，纠正IVUS正常外观。
　　3） 纤维肌发育不良见于血管中远段；因此发生再狭窄时肾动脉支架会增加外科修补的复杂性。
　　4） 支架植入的唯一指征是单纯PTA无法获得满意的结果（这种情况罕见）和治疗造成夹层。
　　误解5：
　　颈动脉纤维肌发育不良最常见的表现是TIA或卒中。
　　事实：
　　1） 尽管颈动脉纤维肌发育不良可出现TIA、卒中和颈动脉夹层，但是最常见的表现是非特异症状。
　　2） 颈动脉纤维肌发育不良的非特异症状包括头痛、头昏、头重脚轻感和搏动性耳鸣。
　　3） 颈动脉纤维肌发育不良也可以无症状，在影像学检查时意外发现或发现颈部血管杂音。

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