临床上根据心脏左、右两侧及大血管之间有无分流，一般将先天性心脏病分为三大类。
1、左向右分流型(left-to-right shunt lesions) (潜伏紫绀型) 正常情况下由于体循环压力高于肺循环，故血液从左向右分流，不出现紫绀。当剧哭、屏气或任何病理情况下，使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性紫绀，如室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、心内膜垫缺损和部分性肺静脉异位引流等。此类先心病容易患肺炎、肺动脉高压，其中膜周部和肌部室间隔缺损、动脉导管未闭及继发孔型房间隔缺损，可以行介入治疗。
2、右向左分流型(right-to-left shunt lesions) (紫绀型) 某些原因(如右心室流出道狭窄)致使右心压力增高并超过左心，使血流从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流人体循环，均可出持续性紫绀，如法洛四联症和大动脉转位等。此类先心病易夭折，需早期诊断，及时行外科手术治疗。
3、无分流型(obstructive lesions) (无紫绀型) 即心脏左、右两侧或大血管之间无异常通路或分流，如肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄和主动脉缩窄等。此类先心中肺动脉瓣狭窄可行介入手术治愈，而后两者多需行外科手术治疗，解除梗阻。
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