右室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损（Taussig-Bing 畸形，TBA）为复杂型先天性心脏病，早年采用心内纠治的方法（Rastelli法），其远期疗效差。近年来，随着手术操作技术的提高，采用动脉调转术（ASO）治疗的成功率明显提高，远期效果佳。
目的 介绍采用动脉调转术治疗肺动脉下室缺型右室双出口的初步体会。
方法 2005年5月至2006年5月收治4例肺动脉下室缺型右室双出口患者。年龄最大66个月。4例均为重度肺动脉高压，升主动脉与主肺动脉直径比例为1 ：1.5 C 3.0，两动脉位置从正前后位到左右并列位关系。经皮血氧饱和度为64％； - 86％；。外科治疗采用大动脉调转术，冠状动脉移植采用在邻近的肺动脉窦壁做“L”形切口，形成“门板状”皮瓣的方法；病例2、3由于两大动脉口径相差太大，先在新生主动脉近侧端后缘折叠缝合，使其口径缩小后，再与远端主动脉相连接。新生肺动脉的连接采用Lecompte法。心肌血运阻断时间129 - 149分钟，体外循环运转时间182 C 360分钟。
结果 4例全部存活，术后15 - 35天出院。1例术中主动脉吻合口后壁出血难止，用纱布填压后延迟关胸。4例随访1－12个月，全部病人心功能I级，超声心动图检查未发现新生主动脉瓣关闭不全及两大动脉瓣上狭窄。
讨论
1、右室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄者，出生后早期即可形成重度肺动脉高压，很容易发生肺炎心衰，影响围术期疗效。因此，此类畸形一旦诊断成立，即应早期手术治疗。在国内，临床上常会见到年龄较大、严重肺动脉高压的病人。这类患者错过了最佳的手术时机，但只要还没有达到肺动脉高压的手术禁忌症，充分做好围术期准备，仍能取得良好的手术效果。
2、采用心内隧道矫治法治疗TBA，远期疗效差，不但存在人工外管道再置换问题；而且远期左室流出道梗阻的发生率高。目前国内外许多医生都采用ASO方法矫治TBA。此种治疗方法为解剖和生理学上的纠正，远期效果较为理想，避免了心内矫治法治疗的缺陷。
3、ASO的关键点之一，就是冠状动脉的移植，我们体会，相对于在邻近的肺动脉窦壁内打孔或做“U”型血管壁切除的方法，采用“L”型切口进行冠状动脉移植，不但可以相对增加冠状动脉的长度，减少了对其的游离，减轻了张力，同时，还能防止冠状动脉吻合后的扭曲。尤其是对于两大动脉左右并列位置者，更加突出了此种方法的优点。
4、两大动脉口径的不匹配会给动脉的吻合增加难度，非常容易造成术后出血。TBA患者常合并重度肺动脉高压，尤其是大龄病人，两大动脉口径可以相差巨大。在新生主动脉近端的后缘采用折叠缝合的方法，使其口径变小，在一定程度上减少了吻合连接的难度。
文章内容来源于网络（有来医生网站），版权归源网站所有。
