如何控制多囊肾病患者血压？的养生知识

　　多囊肾病（Polycystic kidney disease, PKD）是人类最常见的单基因遗传性肾脏疾病。据欧美国家报道，多囊肾病是终末期肾衰的第4位病因。据我国上海地区统计，多囊肾病所致的透析患者占整个透析人群的5.6，位于慢性肾小球肾炎、糖尿病肾病和良性肾小动脉硬化之后，也居第4位。按遗传方式多囊肾病可分为常染色体显性多囊肾病（Autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD）和常染色体隐性多囊肾病（Autosomal recessive polycystic kidney disease, ARPKD），其发病率分别为1/400~1/1000和1/10,000~1/40,000。

　　ADPKD的主要病理特征表现为双肾出现无数大小不等的液性囊泡，囊肿进行性长大，破坏肾脏的正常结构和功能，最终导致终末期肾衰竭。ADPKD除累及肾脏外，还引起肝、胰囊肿、心瓣膜病、结肠憩室和颅内动脉瘤等肾外病变。ARPKD的病理特征为两侧肾脏明显增大，内有许多呈放射状排列的棱型囊肿，并伴有胆道增殖、门脉区扩大，纤维化。常在婴幼儿时期即死亡，少数能存活至成年。在临床上，最常见的多囊肾病是常染色体显性多囊肾病，此病也是目前的研究热点，下面所提到的多囊肾病指的是常染色体显性多囊肾病。

　　1、多囊肾病的遗传背景

　　常染色体显性多囊肾病的致病基因主要有两个，分别称为PKD1和PKD2。PKD1基因定位于第16号染色体短臂（16p13.3），其编码的蛋白称为多囊蛋白1（polycystin-1），PKD1基因突变引起的ADPKD占85~90；PKD2定位于第4号染色体长臂（4q22），其编码的蛋白称为多囊蛋白2（polycysti-2）， PKD2基因突变占5~15。PKD1基因突变引起的多囊肾病，其出现临床表现和肾衰的年龄要比PKD2基因突变引起的早十多年。

　　2、多囊肾病的临床表现

　　约85的ADPKD患者有家族史。症状以腹部、侧腹及背部的不适或疼痛为最常见，大多为隐痛、钝痛。疼痛突然加剧，可能为囊肿破裂出血或继发感染。约60的ADPKD病人有肉眼或镜下血尿，常在创伤、剧烈劳动或感染以后诱发或加重。高血压为ADPKD常见的临床表现之一，约占60~90。腹部肿块是ADPKD的一个重要体征，双侧均可扪及者占50~80，单侧扪及者占15~30，触诊质地较紧密，随呼吸而运动。一般在20~60岁之间出现肾功能损害之临床症状，到60岁时约50患者发展至终末期肾病。

　　ADPKD除累及肾脏外，还影响多个器官和组织。约1/3患者可有肝囊肿，囊肿数目随年龄增长而增多，临床表现为肝区疼痛、不适及早期饱胀感等。囊肿还可发生于胰腺、脾脏、食管、甲状腺、子宫内膜、精囊和附睾等，这些孤立的囊肿可不引起临床症状。心脏瓣膜异常、心脏肥大和先天性心脏病，是ADPKD又一常见的肾外表现。83的终末期ADPKD病人经钡灌肠证实有结肠憩室。动脉瘤可发生于脑动脉、腹主动脉、胸主动脉、房间隔和冠状动脉等处，呈囊状或梭形。颅内动脉瘤最常见，ADPKD患者发生率约为12。

　　3、多囊肾病的诊断

　　ADPKD的诊断主要根据家族遗传病史、影像学检查和基因诊断。

　　（1） 家族遗传病史：95ADPKD患者具有常染色体显性遗传病特征，即代代发病，男女发病率相等，患者为杂合子，外显率几乎100，但5～10的ADPKD患者无家族遗传病史。

　　（2） 影像学检查：B型超声检查是诊断ADPKD最常用方法，具有方便，价廉和无创等优点。B型超声诊断ADPKD标准：有阳性家族史，小于30岁，双肾囊肿数需≥2；30岁~59岁，每侧肾脏囊肿数需≥2；年龄≥60岁时，每侧肾脏囊肿数需≥4。如有ADPKD其它表现，如肝囊肿等，标准可适当放宽。CT和磁共振成像（MRI）诊断ADPKD很有价值，当囊肿发生出血或感染时，CT和MRI可提供有用信息。

　　（3）基因诊断：主要有基因连锁分析、直接检测基因突变以及单个核苷酸多态性检测等方法。

　　4、多囊肾病的血压控制

　　高血压是多囊肾病常见的临床表现之一，也是多囊肾病最早期的临床表现。国外报道多囊肾病患者的血压增高要比普通人群早十多年，60的患者在肾功能出现异常前就存在血压增高。若进入终末期肾病阶段，则几乎所有患者均伴有高血压。多囊肾病类似于其它种类的肾脏疾病，高血压是影响肾功能进展的重要因素，也是心血管并发症的主要危险因子。

　　近年来，在多囊肾病的治疗方面进行了一系列的临床研究，但目前最可行的临床干预措施还是对多囊肾病患者的血压控制。尽管早期有效的降压治疗被认为是延缓疾病进展、减少心血管并发症的重要措施，但在多囊肾病患者高血压的治疗中应用何种降压y∷ao物还没有完全统一。有学者证实，在多囊肾病患者中，RAAS系统处在持续的激活状态，而且在疾病早期即可观察到肾小球的高滤过现象，表明RAAS系统的激活在多囊肾病患者高血压的发生中起了重要作用，因此RAAS系统可能是多囊肾病患者高血压的最佳治疗靶标。美国也已启动了HALT-PKD临床研究，主要观察降压y∷ao物ACE/ARBs对多囊肾病患者疾病进展的影响。同时有学者研究发现，在多囊肾病患者中交感神经系统也被激活。Zeltner等在一项46例多囊肾病高血压患者的随机、双盲、前瞻性研究中，经过3年的随访，发现应用ACEIy∷ao物雷米普利组和β受体阻滞剂美托洛尔组对肾功能、尿白蛋白排泄率以及LVMI的影响没有显著差异，然而严格的血压控制，如平均动脉压（MAP）控制在97 mmHg以下，可抑制LVMI的增加及减少尿白蛋白的排泄，提示严格的血压控制可保护心肾器官的进一步损伤。

　　总之，严格控制血压对保护多囊肾病患者的心肾功能至关重要。抗高血压y∷ao物治疗宜早期进行，y∷ao物疗法绝大多数可获得良好效果。ACEI、ARB是较为理想的首选y∷ao物，其他常用的y∷ao物有钙通道拮抗剂、β受体阻滞剂及中枢降压y∷ao等。

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