间质性肺疾病 （Interstitial Lung disease ILD） 根据病变的程度又叫弥漫性肺疾病、间质性肺炎、肺纤维化。是一组以肺间质弥漫性渗出，浸润，纤维化为主要病变的疾病，包括 100余种。从80年代以来，许多作者把以间质病变为主的一大类病放在一起进行多方面研究。 认为它并非是一种独立的疾病，而是一种病因很多， 发病机理、病理改变，自然演变过程，治疗方法和预后不完全相同，而临床表现、 X线改变及肺功能损害又极为相似、 病因学诊断又很困难，我们把这一组疾病统称为肺间质病。
一、病因：分原因明确及原因未明二大类。
一） 原因明确者占35，可能有：
1、吸入无机尘：二氧化硅，石棉，滑石份，锑、铝、煤、铍（职业病，矽肺、煤尘肺）。
2、吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、棉尘、磨菇工肺，鸟类饲养者肺，曲菌肺（过敏性肺炎、嗜酸性粒细胞肺浸润）
3、放射性损伤
4、感染：病毒、细菌、真菌、寄生虫（卡氏肺包子菌病
5、吸入气体：二氧化硫，高脓度氧气，氯气、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气，化学性粉尘，合成纤维，电末等。
6、y∷ao物：争光霉素，环磷酰胺，甲氨喋呤 （MTX），自消安，胺碘酮、伯来霉素等
二） 原因不明者占 65：
1、特发性肺间质纤维化 （IPF） 又称寻常性间质性肺炎（UIP）。
2、结缔组织病引起间质纤维化：（类风湿关节炎，多发性肌炎，皮肌炎，进行性系统性硬化，系统性红斑狼疮
3、结节病
4、组织细胞增多症
5、肺-肾综合症，
6、特发性肺含铁血黄素沉着症
7、韦格氏肉芽肿
8、慢性嗜酸性粒细胞肺炎
9、弥漫性淀粉样变
10、肺泡蛋白沉着症
、支气管肺泡癌
二、诊断：
一） 病史：ILD者病史询问相当重要，可提示病因。问职业接触史，生活环境史 （单位和居家） 用y∷ao史，遗传史。
二） 主要临床表现：大多数起病隐匿，进行性加重，主要表现为
1、渐进性气促，呼吸困难，活动耐受力减低。
2、少数有干咳或少量白痰或白沫痰。
3、晚期为低氧血症，紫绀，及 I 型呼吸衰竭。
4、两肺下侧胸及肺底有细湿罗音，爆裂音 （velcro） 多在吸气未出现。
5、呼吸加快 24 次/分，呼吸运动减弱。
6、部分病人 （30~50） 有杆状指趾 （主要见于特发性肺间质纤维化）。
7、终未期表现为呼吸衰竭和肺原性心脏病。
三、实验室检查：
一） 一般检查：WBC 计数或分类提示感染是否存在。免疫化验异常提示可能的病因诊断 （IgA. M. G. E；a1、g 球蛋白，补体，ANA 谱，RF、CRP、ESR）。
肿瘤标志物检查除外肿瘤。
二） X线特点：
1、磨破璃样改变
2、网格样改变
3、网状结节或结节小片状阴影改变
4、蜂窝肺
以上改变常同时存在，并伴肺容积的减小。胸片改变与病变不一定平行，约5~10病理诊断而胸片正常，约10有症状而无病理变化。
四） 肺功能检查： 对诊断和判定疗效有重要价值。
主要表现为限制性能通常气功能障碍及弥散功能降低。
支气管镜对诊断很重要，通过支气管镜获取肺组织做病理检查，肺胞灌洗液检查对病因诊断和治疗预后有相当重要意义。
动脉血气分析：低氧，氧分压下降。
五）治疗：首先寻找病因，根据病因有针对性的治疗。病因诊断有一定难度。早期往往误诊为支气管炎、肺炎，没能得到有效的治疗延误了病情，给以后的治疗和预后带来困难。该病的治疗因病人的病因、病情、身体状态、严重程度不同而异。建议有类似表现的患者到有条件的医院进行检查已较早明确诊断，得到相应治疗
总结一下本病的特点：1、进行性呼吸困难，低氧血症；2、HRCT对本病诊断有很大帮助，表现为：两肺弥漫性磨玻璃阴影、网格样纤维索条样阴影、斑片状阴影、结节状阴影及蜂窝状阴影；3、肺功能表现为限制性通气障碍，弥散功能减退；4、肺活检病理或肺胞灌洗液分析对本病诊断、治疗和判断预后有很大帮助。
患该病的病人日渐增多，如果对之缺乏了解，往往被误诊为慢性支气管炎和阻塞性肺气肿、支气管哮喘，本病早期得到诊断，抓住有效的治疗时机，大部分病人可以好转或痊愈，反之误了治疗时机，发展到肺纤维化，预后将很差。
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